Tipos de Paralisia Cerebral

 

O tipo de alteração do movimento observado está relacionado com a localização da lesão no cérebro e a gravidade das alterações depende da extensão da lesão. A PC é classificada de acordo com a alteração de movimento que predomina. Formas mistas são também observadas.

Espástica

Quando a lesão está localizada na área responsável pelo início dos movimentos voluntários, trato piramidal, o tônus muscular é aumentado, isto é, os músculos são tensos e os reflexos tendinosos são exacerbados. Esta condição é chamada de paralisia cerebral espástica.

As crianças com envolvimento dos braços, das pernas, tronco e cabeça (envolvimento total) têm tetraplegia espástica e são mais dependentes da ajuda de outras pessoas para a alimentação, higiene e locomoção. A tetraplegia está geralmente relacionada com problemas que determinam sofrimento cerebral difuso grave (infecções, hipóxia e traumas) ou com malformações cerebrais graves.

Quando a lesão atinge principalmente a porção do trato piramidal responsável pelos movimentos das pernas, localizada em uma área mais próxima dos ventrículos (cavidades do cérebro), a forma clínica é a diplegia espástica, na qual o envolvimento dos membros inferiores é maior do que dos membros superiores. A região periventricular é muito vascularizada e os prematuros, por causa da imaturidade cerebral, com muita frequência apresentam hemorragia nesta área. As alterações tardias provocadas por esta hemorragia podem ser visualizadas com o auxílio da neuroimagem (leucomalácea periventricular). Por este motivo, a diplegia espástica é quase sempre relacionada com prematuridade. Esta forma é menos grave do que a tetraplegia e a grande maioria das crianças adquire marcha independente antes dos oito anos de idade.

Na hemiplegia espástica, são observadas alterações do movimento em um lado do corpo, como por exemplo, perna e braço esquerdos. As causas mais freqüentes são alguns tipos de malformação cerebral, acidentes vasculares ocorridos ainda na vida intra-uterina e traumatismos crânio-encefálicos. As crianças com este tipo de envolvimento apresentam bom prognóstico motor e adquirem marcha independente. Algumas apresentam um tipo de distúrbio sensorial que impede ou dificulta o reconhecimento de formas e texturas com a mão do lado da hemiplegia. Estas crianças têm muito mais dificuldade para usar a mão.

As crianças com espasticidade tendem a desenvolver deformidades articulares porque o músculo espástico não tem crescimento normal. Flexão e rotação interna dos quadris, flexão dos joelhos e equinismo são as deformidades mais freqüentes nas crianças que adquirem marcha. Além destas, as crianças com tetraplegia espástica podem desenvolver ainda, luxação paralítica dos quadris e escoliose.

Com movimentos involuntários

Quando a lesão está localizada nas áreas que modificam ou regulam o movimento, trato extrapiramidal, a criança apresenta movimentos involuntários, movimentos que estão fora de seu controle e os movimentos voluntários estão prejudicados.

Esta condição é definida como paralisia cerebral com movimentos involuntários forma coreoatetósica ou distônica. O termo coreoatetose é usado para definir a associação de movimentos involuntários contínuos, uniformes e lentos (atetósicos) e rápidos, arrítmicos e de início súbito (coreicos). A criança com PC tipo distônica apresenta movimentos intermitentes de torção devido à contração simultânea da musculatura agonista e antagonista, muitas vezes acometendo somente um lado do corpo. A PC com movimentos involuntários está freqüentemente relacionada com lesão dos gânglios da base (núcleos localizados no centro do cérebro, formados pelos corpos dos neurônios que compõem o trato extra-piramidal), causada por hiperbilirrubinemia neonatal. A bilirrubina é um pigmento amarelo liberado das hemáceas (células do sangue que transportam o oxigênio) quando elas se rompem. Nas incompatibilidades sanguíneas, este pigmento pode ser liberado em grande quantidade. O recém-nascido torna-se ictérico (a pele e as conjuntivas assumem uma cor de tonalidade amarela). Assim como esse pigmento se deposita na pele, pode se depositar também nos gânglios da base. Os movimentos involuntários podem ser leves ou acentuados e são raramente observados durante o primeiro ano de vida. Nas formas graves, antes desta idade a criança apresenta hipotonia (tônus muscular diminuído) e o desenvolvimento motor é bastante atrasado. Muitas crianças não são capazes de falar, andar ou realizar movimentos voluntários funcionais e são, portanto, dependentes para a alimentação, locomoção e higiene.

Atáxica

A paralisia cerebral atáxica está relacionada com lesões cerebelares ou das vias cerebelares. Como a função principal do cerebelo é controlar o equilíbrio e coodenar os movimentos, as crianças com lesão cerebelar apresentam ataxia ou seja, marcha cambaleante por causa da deficiência de equilíbrio, e apresentam, ainda, incoordenação dos movimentos com incapacidade para realizar movimentos alternados rápidos e dificuldade para atingir um alvo. Por exemplo, se a criança for apertar um botão que liga/desliga um aparelho elétrico com o seu indicador, ela tem dificuldade para comandar o movimento de maneira a colocar o dedo exatamente sobre o botão e no final do movimento observa-se um tremor grosso. Quando a lesão é muito extensa, o atraso do desenvolvimento motor é importante e é possível que a criança nunca seja capaz de andar sem apoio. Assim como nas formas extrapiramidais de PC, durante o primeiro ano de vida, a alteração observada é a hipotonia. A alteração mais freqüentemente encontrada é a ataxia associada a sinais piramidais (tônus muscular aumentado e reflexos tendinosos exacerbados). Ataxia pura em crianças com PC é rara.

Causas

Desde que o médico inglês William Little, nos anos 1860s, descreveu pela primeira vez as alterações clínicas encontradas em uma criança com PC e relacionou estas alterações com hipóxia (baixa de oxigênio), se valorizou muito o papel da hipóxia perinatal e dos traumas de parto como fatores determinantes de lesões cerebrais irreversíveis. E mesmo depois de Sigmund Freud, em 1897, ter chamado a atenção para o fato de que se muitas das crianças apresentavam além das alterações motoras, outros problemas, tais como, retardo mental, convulsões e distúrbios visuais, o mais provável é que a causa pudesse estar também relacionada com agressões ocorridas em fases bem mais precoces da vida intra-uterina, a hipóxia perinatal foi considerada até recentemente como a principal causa de PC. O pensamento de Freud era que em certos casos, os problemas ao nascer seriam, na realidade, conseqüência de um desenvolvimento anormal do cérebro.

Durante anos, essas observações de Freud não foram muito valorizadas até que no final dos anos 1980s, pesquisas importantes realizadas nos Estados Unidos e na Austrália demonstraram que tanto a hipóxia quanto outros problemas neonatais não são as principais causas de PC e que na maioria das crianças com PC a causa era desconhecida. Desordens genéticas, fatores teratogênicos ou outras influências nas fases iniciais da gravidez teriam que ser mais intensamente investigadas. Com os avanços da tecnologia para diagnóstico, principalmente nas áreas da imagem e da genética, uma melhor compreensão das causas de PC vem sendo cada vez mais possível. Um número significativo de crianças que antes recebiam o diagnóstico de PC por hipóxia perinatal porque demoraram para chorar e tiveram cianose (ficaram roxinhas), hoje, depois da ressonância magnética, recebem o diagnóstico de uma malformação cerebral, e a implicação deste fato é que a causa do problema é uma desordem genética ou um fator agressivo ocorrido nas primeiras semanas ou meses de gestação.

Dentre as causas pré-natais, além das desordens genéticas, as mais importantes são infecções congênitas (citomegalia, toxoplasmose, rubéola) e hipóxia fetal decorrente de complicações maternas, como no caso das hemorragias. A exposição da mãe a substâncias tóxicas ou agentes teratogênicos tais como radiação, álcool, cocaína e certas medicações principalmente nos primeiros meses de gestação são fatores de risco que têm que ser considerados.

As causas perinatais estão relacionadas principalmente com complicações durante o parto, prematuridade e hiperbilirrubinemia.

As principais causas de paralisia cerebral pós-natal são infecções do sistema nervoso central (meningites e encefalites), traumatismo crânio-encefálico e hipóxia cerebral grave (quase afogamento, convulsões prolongadas e parada cardíaca).

Prevenção

Acompanhamento pré-natal regular e boa assistência ao recém-nascido na sala de parto diminuem a possibilidade de certas crianças desenvolverem lesão cerebral permanente. Por outro lado, muitas das crianças que superam situações críticas com a ajuda de recursos sofisticados das terapias intensivas neonatais modernas, principalmente os prematuros, sobrevivem, mas com seqüelas neurológicas. Portanto, apesar de ter havido uma evolução importante em termos de atendimento à gestante e ao recém-nascido na sala de parto, nos últimos 40 anos não houve uma redução significativa da prevalência da PC mesmo nos países desenvolvidos. De qualquer forma, houve uma modificação da história natural. Muitas das formas graves de PC estão relacionadas com causas que podem ser prevenidas como hipóxia perinatal, infecções congênitas e hiperbilirrubinemia neonatal, e a prematuridade está relacionada com diplegia espástica, tipo de paralisia cerebral de melhor prognóstico.

Todo esforço para que o período gestacional seja o mais saudável possível através da manutenção de uma boa nutrição e da eliminação do uso de álcool, fumo, drogas e medicações sabidamente teratogênicas deve ser feito, pois estas medidas estarão contribuindo para a prevenção de alguns tipos de PC. A rubéola congênita pode ser prevenida se a mulher for vacinada antes de engravidar. Quanto à toxoplasmose materna, medidas de higiene, como não ingerir carnes mal cozidas ou verduras que possam estar contaminadas com fezes de gato são importantes. As gestantes com sorologia positiva devem ser adequadamente tratadas, diminuindo assim os riscos de infecção fetal. A incompatibilidade Rh pode ser facilmente prevenida (vacina anti-Rh+) e identificada. Quando a bilirrubina não conjugada no recém-nascido atinge níveis críticos, a criança deve ser submetida a ex-sanguíneotransfusão (troca de parte do volume sanguíneo). O tratamento adequado da incompatibilidade sanguínea reduziu em muito a incidência da PC com movimentos involuntários.

No período pós-natal, uma das principais causas de PC é o traumatismo crânio-encefálico que pode ser prevenido, em algumas circunstâncias, com o uso de cadeiras de segurança especiais para crianças pequenas, ajustadas nos bancos dos automóveis. Outra causa importante é a anóxia cerebral grave por quase afogamento e o número de crianças com lesão cerebral por quase afogamento em Brasília é relativamente elevado, justificando uma campanha de prevenção. Algumas das infecções cerebrais podem ser prevenidas com vacinas, como por exemplo, contra sarampo, meningite meningogócica e Haemophilus influenzae.

Diagnóstico

 

Dificuldade de sucção, tônus muscular diminuído, alterações da postura e atraso para firmar a cabeça, sorrir e rolar são sinais precoces que chamam a atenção para a necessidade de avaliações mais detalhadas e acompanhamento neurológico.

A história clínica deve ser completa e o exame neurológico deve incluir a pesquisa dos reflexos primitivos (próprios do recém-nascido), porque a persistência de certos reflexos além dos seis meses de idade pode indicar presença de lesão cerebral. Reflexos são movimentos automáticos que o corpo faz em resposta a um estímulo específico. O reflexo primitivo mais conhecido é o reflexo de Moro que pode ser assim descrito: quando a criança é colocada deitada de costas em uma mesa sobre a palma da mão de quem a examina, a retirada brusca da mão causa um movimento súbito da região cervical, o qual inicia a resposta que consiste inicialmente em abdução (abertura) e extensão dos braços com as mãos abertas seguida de adução (fechamento) dos braços como em um abraço. Este reflexo é normalmente observado no recém-nascido, mas com a maturação cerebral, respostas automáticas como esta são inibidas. O reflexo de Moro é apenas um dentre os vários comumente pesquisados pelo pediatra ou fisioterapeuta.

Depois de colhida a história clínica e realizado o exame neurológico, o próximo passo é afastar a possibilidade de outras condições clínicas ou doenças que também evoluem com atraso do desenvolvimento neurológico ou alterações do movimento como as descritas anteriormente. Exames de laboratório (sangue e urina) ou neuroimagem (tomografia computadorizada ou ressonância magnética) poderão ser indicados de acordo com a história e as alterações encontradas ao exame neurológico. Estes exames, em muitas situações, esclarecem a causa da paralisia cerebral ou podem confirmar o diagnóstico de outras doenças.